Haarzell-Leukämie


Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene Erkrankung des Lymphsystems. Mögliche Symptome können Fieber, Nachtschweiß, allgemeines Krankheitsgefühl sowie eine Milzvergrößerung sein. Häufig verläuft die Haarzellenleukämie aber auch ohne erkennbare Symptome.

Definition: Haarzell-Leukämie

Die Haarzell-Leukämie (HCL, engl. hairy cell leukemia) bzw. Haarzellenleukämie ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung der (zu den weißen Blutkörperchen gehörenden) B-Lymphozyten. Sie zählt zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen, einer Gruppe langsam wachsender lymphatischer Tumore. Der Name Haarzell-Leukämie leitet sich dabei von den typischen haarartigen Zytoplasma-Ausstülpungen der Zellmembran dieser pathologischen Lymphozyten ab, die sich vor allem im Knochenmark mit Verdrängung der normalen Myelopoiese vermehren.

Diese haarartigen Ausstülpungen exprimieren auf der Zelloberfläche die B-Zell-Antigene CD 10,20,22 sowie weiterhin CD 25, 103, 123 und Cyclin D1, die mit der automatischen Fluoreszenzduchflusszytometrie (FACS-Analyse) elegant gemessen werden können. Immunhistologisch sind sie positiv für die Tartrat-resistente saure Phosphatase (TRAP), eine histologische Spezialfärbung, die selektiv die TRAP-Aktivität der Haarzellen anfärbt und wegen der Einmaligkeit beweisend für die Haarzellenleukämie (HCL) ist. Die Produktion von FGF (fibroblast growth factor), TGF beta (transforming growth factor) sowie TNF (tumor necrosis factor) alpha ist vermutlich verantwortlich für die partielle Knochenmarkfibrose und periphere Pancytopenie (Zellarmut in allen Linien im Blutbild).

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Symptome der Haarzellenleukämie

Die Haarzell-Leukämie verläuft häufig asymptomatisch. Ansonsten werden bei der Haarzellenleukämie Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, KG-Abnahme und allgemeines Krankheitsgefühl beklagt. Im Blutbild findet sich eine periphere Panzytopenie (Mangel in allen drei Zellreihen der Blutbildung). Die immer präsente Splenomegalie (Milzvergrößerung) erreicht zum Teil exzessive Ausmaße und fällt nicht selten durch Verdrängungssymptome auf. Bei stumpfen Bauchtraumen kann es zudem zu lebensgefährlichen Spontanrupturen der Milz kommen. Vergrößerte Lymphknoten gehören nicht zum typischen Bild der Haarzell-Leukämie.

Splenomegalie bei CLL (labeled).jpg
Vergrößterte Milz (Pfeile); von Hellerhoff. Labeling by Mikael HäggströmFile:Splenomegalie bei CLL.jpg, CC BY-SA 3.0, Link

Diagnose der Haarzell-Leukämie

Die Diagnose kann anhand der folgenden Untersuchungsergebnisse gestellt werden:

  • Hyperplastisches Knochenmark mit typischen TRAP-positiven Haar-Zellen
  • Fibrose bzw. Reticulinfaservermehrung
  • Expression von CD 10,20,22,25,103,123, Cyclin D1
  • Splenomegalie (akute oder chronische Vergrößerung der Milz)

Die Kombination von niedrigen Leukozyten (weiße Blutkörperchen) mit allgemeinem Krankheitsgefühl sollte immer differentialdiagnostisch an eine Haarzellenleukämie denken lassen, insbesondere bei einer vergrößerten Milz.

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Therapie der Haarzellenleukämie

Als Therapie der Haarzell-Leukämie ist die subkutane Applikation (Spritzen von Medikamenten in das Unterhautfettgewebe) von 0.14 mg/kg Cladribin (2 CdA, Litak) über einen Zeitraum von 5 Tagen oder Leustatin als iv-Dauerinfusion sehr gut wirksam und praktikabel. 2CdA bewirkt in 60 bis 90 Prozent der Fälle eine Vollremission mit einem 5J- DFS (krankheitsfreies Überleben über 5 Jahre) von 80 bis 90 Prozent.

Alternativen sind die mehrjährige Therapie der Haarzell-Leukämie mit Interferon alpha (3 Mio. IE 3x/Woche sc.) oder Pentostatin. Gegebenenfalls bietet sich die Therapie mit Fludarabin, anti-CD20 MAK (Rituximab, Mabthera) an, allerdings ohne Zulassung. Bei einer vergrößerten Milz ist die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) die Therapie der Wahl.

Autor:
Dr. med. Wolfgang Abenhardt