Das Non-Hodgkin-Lymphom, kurz NHL, gehört – wie das Hodgkin-Lymphom – zu den malignen Lymphomen, einer Gruppe von bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems. Dabei unterscheidet man zwischen langsam wachsenden indolenten und schnell wachsenden, aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen. Jährlich erkranken je 100.000 Einwohner 5 bis 10 Menschen neu an einem Non-Hodgkin-Lymphom.
Definition: Was ist ein Non-Hodgkin-Lymphom?
Non-Hodgkin Lymphome (NHL) sind eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems. Nach dem Krankheitsverlauf werden die langsam wachsenden, indolenten Non-Hodgkin-Lymphome von den schnell wachsenden, aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen unterschieden:
- Aggressive Non-Hodgkin-Lymphome nehmen einen raschen Krankheitsverlauf, der unbehandelt rasch zum Tode führt.
- Indolente Non-Hodgkin-Lymphome nehmen einen langsamen Krankheitsverlauf über viele Jahre.
Nach dem Ursprung der malignen Zellen unterscheidet man die B-Zell Non-Hodgkin-Lymphome (85 Prozent der Fälle) von den T-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen (15 Prozent der Fälle).
Häufigkeit und Ursachen von Non-Hodgkin-Lymphomen
Die Häufigkeit der Non-Hodgkin-Lymphome beträgt 5 bis 10 Neuerkrankungen je 100.000 Einwohner pro Jahr. Es besteht eine Zunahme der Non-Hodgkin-Lymphome bei steigendem Lebensalter.
Die Ursache der Non-Hodgkin-Lymphome ist nicht bekannt. Es besteht eine überzufällige Häufung bestimmter Non-Hodgkin-Lymphome mit Infektionen, z.B. mit Helicobacter pylori bei bestimmten Magenlymphomen.
Symptome eines Non-Hodgkin-Lymphoms
Bei einem Non-Hodgkin-Lymphom treten die folgenden Symptome auf:
- Leitsymptom ist eine derbe, häufig schmerzlose Lymphknotenschwellung.
- Allgemeinsymptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust = “B-Symptomatik”) können auftreten.
- Große Non-Hodgkin-Lymphome können durch Kompression benachbarter Strukturen zusätzliche Symptome auslösen (z.B. Atemnot bei mediastinalen Lymphomen).
- Bei ausgeprägter Knochenmarkinfiltration kann die normale Blutbildung eingeschränkt sein und es können Anämie, Granulozytopenie und Thrombopenie bestehen.
Diagnose eines Non-Hodgkin-Lymphoms
Es gibt prinzipiell zwei Ansätze zur Diagnose von Non-Hodgkin-Lymphomen:
1. Feingewebliche (histologische) Diagnosesicherung aus einem vergrößerten Lymphknoten
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2. Erfassung aller Krankheitsmanifestationen („Staging“):
- Gespräch (Anamnese)
- körperliche Untersuchung: (Lymphknotenvergrößerungen? Milzvergrößerung?)
- Laboruntersuchungen mit Tumormarkern
- Computertomographie von Hals, Abdomen und Thorax-Knochenmarkhistologie
Stadieneinteilung der Non-Hodgkin-Lymphome
Die Stadieneinteilung von Non-Hodgkin-Lymphomen nach der sog. Ann Arbor Klassifikation erfolgt wie bei den Hodgkin-Lymphomen:
- Stadium I: Befall einer Lymphknotenregion (I/N) oder einer extranodalen Lokalisation (I/E)
- Stadium II: Befall von 2 benachbarten Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells (II/N) oder Befall von 2 extranodalen Lokalisationen auf einer Seite des Zwerchfells (II/E)
- Stadium III: Befall von Lymphknotenregionen (III/N) oder extranodalen Lokalisationen (III/E) beidseits des Zwerchfells
- Stadium IV: Disseminierter oder diffuser Befall eines Organs mit oder ohne Lymphknotenbefall
Therapie eines Non-Hodgkin-Lymphoms
Bei einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom erfolgt grundsätzlich eine Chemotherapie +/- Radiotherapie mit dem Ziel der Heilung. Bei einem indolenten Non-Hodgkin-Lymphom wird in den Stadien I und II eine Radiotherapie mit kurativer Intention durchgeführt. Bei indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen in den Stadien III und IV ist keine Heilung möglich. Eine palliative Immunchemotherapie oder Radiotherapie erfolgt erst bei symptomatischer Erkrankung (große störende Lymphome, Knochenmarkinsuffizienz, ausgeprägte B-Symptomatik).
Standardtherapie bei einem Non-Hodgkin-Lymphom ist eine Chemotherapie. Bei einem aggressiven Non-Hodgkin-Lymphom wird häufig das „CHOP“ Protokoll (Cyclophosphamid, Doxirubicin, Vincristin, Prednison) eingesetzt, bei einem indolenten Non-Hodgkin-Lymphom Bendamustin. Bei B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen wird zusätzlich zur Chemotherapie der Anti-CD20 Antikörper Rituximab gegeben. Es wird also eine kombinierte Chemoimmuntherapie durchgeführt.
Nach Abschluss der Chemoimmuntherapie sollte bei indolenten B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen noch eine Rituximaberhaltungstherapie erfolgen. Bei aggressiven B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen wird eine Rituximaberhaltungstherapie derzeit nur im Rahmen klinischer Studien empfohlen. Bei therapierefraktären Patienten oder Patienten im Rezidiv sollte die Therapieoption einer Blutstammzell-/Knochenmarktransplantation an einem universitären Zentrum evaluiert werden.